Хвдп симптомы и лечение

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии ХВДП напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре. Однако прогрессирование заболевания более 2 месяцев отличает ХВДП от СГБ, который характеризуется монофазным и самоограничивающимся течением. ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления; восстановление между рецидивами может быть частичным или полным.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — дизиммуное заболевание, приводящее к поражению периферической нервной системы, относящееся к классу миелинопатий. Вероятность прогрессирования заболевания при отсутствии своевременной диагностики и патогенетического лечения высока. Сенсорный вариант ХВДП часто недооценивается из-за отсутствия четких диагностических критериев и атипичного течения.

Однако ранняя диагностика играет важную роль в предотвращении последующей за демиелинизацией неизбежной аксональной дегенерации, которая ведет к развитию стойкого неврологического дефицита. Сенсорные варианты ХВДП входят в группу распространенных на уровне первичного звена здравоохранения крипттогенных периферических полиневропатий.

Авторы приводят классические и новые алгоритмы диагностики сенсорной ХВДП, которые доступны для использования на амбулаторно-поликлиническом этапе врачами общей практики, неврологами, врачами функциональной диагностики.

Пациенты с заболеваниями периферической нервной системы ПНС составляют значительную часть больных стационаров и поликлиник, внося существенный вклад и в структуру общей заболеваемости населения.

Поздняя диагностика сенсорных форм хронических ПНП в том числе, диабетической, наследственной, демиелинизирующей, паранеопластической, алкогольной , не позволяет провести своевременное лечение, что приводит к снижению или утрате трудоспособности и ухудшению качества жизни пациентов.

Несмотря на то, что в последние годы достижения экспериментальных и клинических нейронаук позволили далеко продвинуться в понимании механизмов развития многих периферических ПНП и, что особенно важно, существенно расширить возможности их диагностики и лечения [11, 13, 14], выявление этого заболевания врачами первичного звена здравоохранения, зачастую, осуществляется на поздних стадиях патологического процесса, когда эффективность лечения уже низкая.

Проблема ранней диагностики и целенаправленного лечения ХВДП имеет большое практическое значение, прежде всего потому, что данное заболевание относится к категории курабельных, а течение и исход его во многом определяются сроками начала лечения. Поздняя диагностика чревата упущенными терапевтическими возможностями. Для диагностики сенсорного варианта ХВДП важным является междисциплинарный подход и тесное взаимодействие невролога с врачами других специальностей — терапевтами, врачами общей практики, эндокринологами, онкологами, наркологами, урологами, ревматологами и др.

Если в патологический процесс вовлекаются спинномозговые корешки, то говорят о полирадикулоневропатии. Проявления ПНП широко варьируют, различаясь скоростью прогрессирования, выраженностью симптомов, соотношением чувствительных и двигательных расстройств, а также наличием симптомов раздражения [2, 5, 8, 20]. ПНП делят на две основных группы: в одних случаях преимущественно поражаются отростки аксоны нервных волокон аксональные, или аксонопатии , в других — миелиновые оболочки демиелинизирующие невропатии или миелинопатии.

Их дифференциация имеет важное диагностическое и прогностическое значение. ХВДП — дизиммунное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки периферических нервов [16—18]. Классификация ХВДП постоянно усложняется: выделяют новые формы, яснее становятся причины многих клинических проявлений [6, 8, 27].

В патогенезе различных клинических форм ХВДП на первый план выходит процесс демиелинизации, считающийся одним из универсальных процессов повреждения различных структур нервной системы. Однако, по мере прогрессирования ХВДП к процессам демиелинизации неизбежно присоединяются процессы аксонального перерождения. Распространенность тяжелых преимущественно моторных форм ХВДП в европейской части России составляет 1—3 на тыс. В Красноярском крае распространенность сенсорных и моторных форм ХВДП достигает 25,5 на взрослого населения [19], что выше, чем в доступных литературных данных и может быть объяснено высокой частотой вторичных иммунодефицитных состояний, хронических нейровирусных инфекций среди населения, проживающего в условиях Сибири [19, 28, 34, 38].

Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 50—60 лет [34]. ХВДП является приобретенной ПНП, в развитии которой большое значение играют изменения иммунологической реактивности организма с возникновением аутоиммунного процесса [1, 25, 29, 32, 33, 48], что нередко приводит к выраженным двигательным и чувствительным нарушениям и имеет серьезный прогноз [37].

ХВДП часто недооценивается врачами первичного звена здравоохранения в связи с ее гетерогенными проявлениями как клиническими, так и электрофизиологическими , ограничениями диагностических критериев, а также из-за недостатка знаний среди данной категории врачей [1, 4, 11, 13].

Ранняя диагностика и своевременно назначенное лечение позволяют сохранять трудоспособность и отсрочить развитие признаков инвалидизации. Сенсорный вариант ХВДП следует подозревать у всех пациентов с симметричной или асимметричной полиневропатией, которая имеет прогрессирующее или ремитирующее клиническое течение более 8 недель, особенно, если клинические признаки включают позитивные сенсорные симптомы, арефлексию без парезов, или избирательное снижение вибрационной чувствительности и глубокого проприоцептивного чувства с проявлениями сенситивной атаксии [6, 5, 7, 8, 23, 47].

Патогенез ХВДП остается до конца не выясненным, но связан с иммунодефицитным состоянием с вовлечением Т-клеточного звена иммунитета, с нарушением гемато-неврального барьера, экспрессией фактора некроза опухоли ФНО , интерлейкинов, цитокинов, интерферонов, а также с участием гуморального звена иммунитета, что подтверждено эффективностью внутривенного введения иммуноглобулина класса G в опытах на крысах [29, 39, 41, 46, 45, 48].

Существенную роль в развитии демиелинизации при ХВДП играют макрофаги, отслаивающие миелин, что приводит к его дегенерации. До сих пор специфические антигены, провоцирующие процесс демиелинизации, не идентифицированы.

По данным Е. Клиническая классификация по течению ХВДП: быстро прогрессирующее нарастание симптомов от 3 до 6 месяцев ; умеренное прогрессирующее непрерывное или пошаговое нарастание симптомов ; медленно прогрессирующее постепенное нарастание симптомов в течение 1 года ; рецидивирующее частичное или полное восстановление функций между периодами обострений.

Ремиссия определяется как отсутствие симптомов ХВДП без лечения как минимум в течение 1 года. По распределению симптомов выделяют следующие формы: асимметричную, дистальную, парапаретическую с преимущественным вовлечением нижних конечностей.

Классическая картина ХВДП проявляется моторными нарушениями, преобладающими над сенсорными, со слабостью в проксимальной или дистальной мускулатуре преимущественно нижних конечностей, арефлексией или гипорефлексией глубоких рефлексов. Моторный вариант ХВДП имеет более тяжелое течение [23, 37, 38, 45].

Чувствительные нарушения чаще начинаются с нижних конечностей. Нарушения вибрационной чувствительности преобладают над температурными и болевыми расстройствами.

Для отдельных пациентов характерна болевая дизестезия. Иногда может возникать дорсалгия, что связано с вовлечением спинномозговых корешков. Сенситивная атаксия различной степени выраженности обусловлена поражением задних корешков и связана с нарушением проприоцептивной чувствительности [45, 47].

Редко выявляется картина спинального стеноза и синдрома конского хвоста [42]. Вегетативные нарушения могут проявляться расстройствами потоотделения чаще по типу гипергидроза локального повышенного потоотделения на уровне кистей и стоп , акроцианозом снижением локальной температуры дистальных отделов нижних и верхних конечностей с повышенной зябкостью кистей и стоп, иногда с развитием вторичного ангиотрофоневротического синдрома с холодовой и тепловой дизестезией, нарушением трофики кожи и ее производных ногтей, волос.

Нарушения тазовых функций по типу запора и задержки мочи встречаются в тяжелых случаях ХВДП [30, 38]. В частности, к электрофизиологическим критериям диагностики ХВДП относятся: частичный блок проведения, замедление скорости проведения импульса СПИ , длительные дистальные моторные задержки, задержка или исчезновение F-волн, дисперсия и расстояние обусловливают снижение амплитуды потенциала действия моторного ответа М-ответа.

К сожалению, эти критерии ЭМГ характерны для демиелинизирующего процесса в целом и не являются строго специфичными для сенсорной ХВДП [19, 22, 23, 26, 31, 32, 39, 40]. Более того, электрофизиологические изменения могут напоминать таковые при хронической воспалительной аксональной полиневропатии [14, 21, 36]. К дополнительным признакам относятся интерстициальный отек и эндоневральная воспалительная клеточная инфильтрация макрофагами и лимфоцитами [38, 49].

В связи с инвазивностью этого метода диагностики его применение в случаях сенсорных вариантов ХВДП на амбулаторно-поликлиническом этапе здравоохранения не оправдано с экономической и клинической точек зрения. При исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация, при этом уровень белка может быть повышен в десятки раз [23], однако этот диагностический критерий наиболее типичен для классического моторного варианта ХВДП и приемлем к использованию лишь в условиях круглосуточного стационара.

Однако инвазивные методы биопсия нерва и люмбальная пункция не применимы в амбулаторной практике и не целесообразны для популяционного скрининга. В настоящее время не разработаны единые ЭНМГ-критерии диагностики сенсорного варианта ХВДП в виду высокой вариабельности сенсорных ответов с дистальных отделов периферических нервов у человека [32, 40].

Это требует разработки и внедрения новых алгоритмов нейрофизиологической диагностики сенсорного варианта ХВДП. Чаще всего пациенты с сенсорным вариантом ХВДП пропускаются на уровне амбулаторно-поликлинического звена здравоохранения, поскольку на начальных стадиях заболевания субъективных жалоб пациенты, как правило, активно не предъявляют.

При углубленном опросе возможно выявить жалобы на нечеткие парестезии в дистальных отделах конечностей, потливость, зябкость стоп, боли в икроножных мышцах и голеностопных суставах. Для диагностики сенсорного варианта ХВДП важно проведение полимодального исследования чувствительности: определение болевой чувствительности с помощью многоигольчатого неврологического валика рис.

Это важно с клинической точки зрения, потому что выявление мультимодальных нарушений склоняет в пользу полиневропатии, то есть дифференцирует эти неспецифические жалобы с радикулопатиями. Снижение вибрационной и проприоцептивной видов чувствительности свидетельствует в пользу повреждения преимущественно толстых миелинизированных волокон, то есть указывает на то, что имеет место такой патологический процесс, как демиелинизация.

Напротив, болевая и температурная гипостезия указывает на повреждение немиелинизированных и слабомиелинизированных нервных волокон. При неврологическом осмотре важно не пропустить нарушение болевой чувствительности по полиневритическому типу. Степень тяжести полиневритических расстройств болевой чувствительности нарастает в направлении от проксимальных отделов конечностей к дистальным, от нижних конечностей к верхним [2].

При сборе анамнеза особое значение следует уделять наличию различных проявлений герпетической инфекции кожный, лабиальный, генитальный и т. Отсутствие указаний на герпетические проявления в прошлом не исключает ХВДП, необходимо назначение иммуноферментного анализа ИФА крови на антитела IgM и IgG к вирусам семейства Herpes viridae с авидностью, а также исследование иммунного статуса.

Очевидно, что выявление анамнестических данных о длительном злоупотреблении алкоголя заставит в первую очередь исключать алкогольную полиневропатию, обусловленную хронической интоксикацией этанолом и дефицит нутриентов.

Также важно помнить, что наличие у пациента сахарного диабета полностью не является исключающим для ХВДП признаком, поскольку известны формы ХВДП, ассоциированные с сахарным диабетом.

Однако в последнем случае речь не идёт об изолированно сенсорных вариантах полиневропатий. Исследование болевой чувствительности на нижних конечностях при помощи неврологического валика: болевое раздражение наносится путем медленного прокатывания игольчатого неврологического валика в направлении от проксимальных отделов к дистальным, последовательно с двух сторон при отключении контроля зрения при закрытых глазах пациента [2]. Методика исследования тактильной чувствительности на стопах помощью монофиламента 5.

Вибрационная чувствительность может снижаться задолго до возникновения других признаков сенсорного варианта ХВДП, для ее диагностики перспективна методика компьютерной паллестезиометрии. В — гг. Шнайдер Н. Исследование вибрационной чувствительности при помощи камертона С в области концевой фаланги большого пальца стопы [2].

Для оценки состояния температурной чувствительности с возможностью определения тепловой, холодовой чувствительности и болевых порогов на воздействие тепла и холода фирмой MБН Москва, РФ в г. Войно-Ясенецкого [2]. Данное диагностическое оборудование ранее, как в норме, так и при различных ПНП не использовалось, что побудило нас провести исследование порогов болевой тепловой и холодовой чувствительности и референсных коридоров температурной тепловой и холодовой в норме и при патологии.

Метод зарекомендовал себя как чувствительный при поражении тонких немиелинизированных и слабомиелинизированных С и А-дельта сенсорных нервных волокон, что позволило включить его в диагностический алгоритм сенсорного варианта ХВДП рис. Виброграмма пациента И. По данным компьютерной паллестезиометрии с дистальных отделов верхних конечностей шиловидный отросток выявлено двустороннее снижение вибрационной чувствительности в широком спектре диапазона частот, с тенденцией к выпадению на высоких частотах , Гц.

По данным компьютерной паллестезиометрии с дистальных отделов нижних конечностей лодыжки выявлено снижение вибрационной чувствительности в широком диапазоне частот с обеих сторон, с тенденцией к выпадению на высоких частотах , Гц. С целью определения степени нарушения стабильности основной стойки, обусловленной вовлечением волокон глубокой чувствительности и других структур, участвующих в поддержании равновесия, в настоящее время широко применяется метод стабилометрии как интегральный способ оценки психофизиологического состояния человека, основанный на регистрации и анализе траектории центра давления, формируемого вертикально стоящим человеком на плоскость опоры за определенный период времени [9, 17].

При диагностике сенсорного варианта ХВДП нами проводится обследование на диагностико-реабилитационном комплексе MБН Москва, РФ в покое с использованием установки стоп в европейской стойке с открытыми и закрытыми глазами пациента отключением контроля зрения для дифференцировки типа атаксии рис. При сенсорном варианте ХВДП регистрируются признаки сенситивной атаксии, выраженность нарушений равновесия нарастанием при отключении контроля зрения.

Москва [фото Поповой Т. Ранее данная методика использовалась для оценки риска развития синдрома диабетической стопы у пациентов с диабетической полиневропатией [2, 16]. Кроме вышеуказанных новых нейрофизиологических методик, которые ранее не применялись в диагностике сенсорного варианта ХВДП, в разработанный нами диагностический алгоритм традиционно входит стимуляционная ЭНМГ, включая определение СПИ по моторным и сенсорным волокнам, F-волны, М-ответа.

Однако, как уже говорилось выше, для этого атипичного варианта ХВДП может быть характерно отсутствие типичных признаков демиелинизации. В качестве уточняющих методов могут быть использованы: анализ S-ответов лучевого и икроножного нервов, исследование сомато-сенсорных вызванных потенциалов.

В наиболее сложных диагностических случаях приходится прибегать к исследованию СМЖ при ХВДП повышается концентрация белка в ликворе , в крайне редких случаях — проводится биопсия чувствительного икроножного или поверхностной ветви лучевого нерва. Результаты транскутанной оксиметрии у пациента Ф. В целом, учитывая преимущественное поражение сенсорных волокон периферических нервов при сенсорном варианте ХВДП и доступность рассматриваемого диагностического оборудования, предложенный и внедренный нами в клиническую практику новый алгоритм представляется перспективным для нейрофизиологической диагностики рассматриваемой патологии периферической нервной системы рис.

Специфичность предложенного алгоритма при рассматриваемом варианте ХВДП объясняется возможностью объективно оценить степень нарушения чувствительных болевых, тактильных, вибрационных, температурных, проприоцептивных и вегетативных волокон периферических нервов, что было затруднено при ранее предложенном классическом алгоритме диагностики ХВДП в целом.

Кроме того, наш многолетний опыт работы показывает, что применение нового алгоритма позволяет не только верифицировать сенсорный вариант ХВДП, проводить дифференциальную диагностику с другими клиническими формами, но и оценивать эффективность медикаментозной и немедикаментозной терапии в динамике.

Таким образом, сенсорный вариант ХВДП представляет особую актуальность для специалистов амбулаторно-поликлинического звена здравоохранения врачей общей практики, терапевтов, неврологов, врачей функциональной диагностики. Важность диагностической настороженности в отношении своевременного выявления этого заболевания объясняется высокой частотой встречаемости, особенно в регионах со сложными климато-географическими условиями, клинической гетерогенностью симптоматики, прогредиентным характером течения, высокой эффективностью терапии на ранних стадиях развития патологического процесса.

Для ранней диагностики сенсорного варианта ХВДП нами рекомендуется проведение обследования согласно новому алгоритму, включающему назначение с целью скрининга доступных современных нейрофизиологических методов диагностики, таких как компьютерная паллестезиометрия, компьютерная термосенсометрия, стимуляционная ЭМГ, стабилометрия, транскутанная оксиметрия, которые в комплексе с полимодальным исследованием поверхностных и глубоких видов чувствительности, ИФА крови на антитела к ганглиозидам GD1b, GD2, GD3, GT1b, GQ1b и на антитела IgM и IgG к вирусам семейства Herpes Viridae, позволят не только верифицировать клинический диагноз, но и провести дифференциальную диагностику сенсорного варианта ХВДП с другими формами ПНП.

Статья в формате PDF. Гехт Б. Шнайдер, М. Ерохина Л.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия ХВДП — это болезнь периферических нервов, которая имеет аутоиммунную природу. Специалисты говорят о группе заболеваний, объединенных общим названием, получившим официальное признание только в х годах 20 века. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия возникает в любых возрастных группах, но максимальная заболеваемость встречается у взрослых, чаще у мужчин среднего возраста. Статистика показывает, что у пациентов старше 50 лет заболевание имеет более тяжелые формы, которые хуже реагируют на лечение. Частота у взрослых — 2 случая на тыс. Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным.

Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии

Клинические рекомендации Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей МКБ G Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения. Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на тыс. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в ти летнем возрасте, второй — старше ти лет. Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией профилактической вакцинацией. В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — дизиммуное заболевание, приводящее к поражению периферической нервной системы, относящееся к классу миелинопатий.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей. Клинические рекомендации.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Синдром полинейропатии: причины его развития

Комментариев: 1

  1. wermax-spb:

    smolnikovafarida, +1000 зачёт!