Боковой амиотрофический склероз формы

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Боковой амиотрофический склероз: проявление заболевания, прогноз

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры.

Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер. Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна. Номенклатура и симптомы заболеваний мотонейрона различаются в зависимости от того, какая часть двигательной системы поражается в наибольшей степени.

Миопатии имеют сходные черты, но представляют собой расстройства мышечной мембраны, сократительного аппарата или органелл. ЗДН могут быть классифицированы как верхние и нижние; при некоторых заболеваниях например, при БАС выявляются симптомы, характерные для обоих типов.

Поражения верхнего центрального мотонейрона например, при первичном боковом склерозе характеризуются страданием нейронов моторной коры, которые распространяются до ствола мозга кортикобульбарные тракты или спинного мозга кортикоспинальные тракты. Заболевания нижнего периферического мотонейрона характеризуются поражением моторных нейронов передних рогов или моторных ядер черепных нервов или их эфферентных аксонов к скелетным мышцам. При бульбарных параличах поражаются только моторные ядра черепных нервов в стволе мозга бульбарные ядра.

У пациентов обычно развивается слабость мимических мышц, дисфагия и дизартрия. При поражении нейронов переднего рога, дающих начало спинномозговым нервам не черепным , как и при спинальных мышечных атрофиях , симптомы обычно включают в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции видимые мышечные подергивания и мышечные судороги, первоначально в области кистей, стоп или языка.

Полиомиелит , энтеровирусная инфекция, которая поражает нейроны переднего рога и пост-полиомиелитический синдром также относятся к заболеваниям нижнего мотонейрона. Физические показатели помогают дифференцировать поражения верхнего и нижнего мотонейрона см. Поражение верхнего мотонейрона. Поражение нижнего мотонейрона. У большинства пациентов заболевание начинается с асимметричных симптомов рассеянной локализации, которые включают в себя крампи, слабость и атрофию мышц кистей чаще или стоп.

Слабость прогрессирует с поражением предплечий, плеч и нижних конечностей. Затем появляются фасцикуляции, спастичность, повышение сухожильных рефлексов, разгибательные подошвенные рефлексы, неловкость и скованность движений, уменьшение массы тела, утомляемость и затруднение контроля мимических мышц и движений языка.

В связи с затруднением глотания отмечается увеличение слюноотделения, и пациент поперхивается жидкой пищей. Затем появляется псевдобульбарный синдром неуместные, непроизвольные и неконтролируемые приступы смеха или плача. Чувствительность, сознание, когнитивная сфера, произвольные движения глаз, половая функция, а также функция сфинктеров обычно не нарушены. При прогрессирующем бульбарном параличе в сочетании с БАС бульбарный тип БАС , ухудшение состояния больного и смерть наступают быстрее.

Нарушения функции мышц, иннервируемых черепными нервами, и кортикобульбарных путей вызывают прогрессирующие затруднения при жевании, глотании, разговоре, появляются гнусавость голоса, снижение рвотного рефлекса, фасцикуляции и слабость мимической мускулатуры, языка и мягкого неба.

Существует риск аспирации. При поражении кортикобульбарного пути развивается псевдобульбарный паралич с эмоциональной лабильностью. Обычно поражение распространяется с вовлечением экстрабульбарных сегментов; в этом случае оно считается бульбарным вариантом БАС. При дисфагии прогноз плохой; респираторные осложнения в результате аспирации приводят к гибели за 1—3 года.

Во многих случаях, особенно если заболевание дебютирует в детстве, оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В иных случаях оно появляется спорадически. Заболевание может развиться в любом возрасте. Поражение клеток переднего рога возникает изолированно или является более выраженым, чем кортикоспинальное поражение, и его развитие протекает более благоприятно, чем при других БМН. Самым ранним проявлением могут быть фасцикуляции. Мышечная атрофия и выраженная слабость начинаются с кистей, затем распространяются на руки, плечи и ноги, и в конечном итоге слабость приобретает генерализованный характер.

Глубокие сухожильные рефлексы снижены. Выживаемость может превышать 25 лет. При обоих расстройствах ригидность мышц и признаки дистальной моторной слабости постепенно увеличиваются. Первичный боковой склероз поражает конечности, а прогрессирующий псевдобульбарный паралич — нижние черепные нервы. Фасцикуляции и мышечная атрофия могут присоединиться через много лет. Диагноз поражения двигательного нейрона устанавливается на основании прогрессирующей, генерализованной мышечной слабости без значимых нарушений чувствительности.

Нарушения нервно-мышечной передачи. Спинальные амиотрофии в основном у детей. Заболевания щитовидной железы и заболевания надпочечников. Электролитные нарушения например, гипокалиемия , гиперкальциемия , гипофосфатемия. Различные инфекции например, сифилис , болезнь Лайма , гепатит C. При поражении черепных нервов наличие поддающегося лечению заболевания менее вероятно.

Наличие симптомов поражения верхнего и нижнего мотонейрона в сочетании со слабостью мимических мышц является существенным фактом в пользу БАС. При поражении черепных нервов и симптомов, соответствующих БАС, наличие поддающегося лечению заболевания менее вероятно. Для исключения нарушений нервномышечной передачи и демиелинизации нервов проводят электродиагностические исследования.

При поражении мотонейрона скорость проведения возбуждения обычно не нарушена вплоть до поздней стадии заболевания. Наиболее информативна игольчатая ЭМГ, демонстрирующая фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции, а иногда и гигантские потенциалы действия двигательных единиц, даже во внешне не пораженных конечностях. Необходимо проведение МРТ головного мозга.

Если клинические признаки или данные ЭМГ относительно моторной слабости черепного нерва отсутствуют, тогда назначают МРТ шейного отдела позвоночника для исключения структурных повреждений.

Для того, чтобы определить поддающиеся лечению причины, проводят лабораторные исследования. Обследование включает в себя ОАК общий анализ крови , анализ на содержание электролитов, определение активности креатининкиназы и исследование функций щитовидной железы. Электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией проводится для выявления парапротеинов, что редко бывает связанным с БМН.

Наличие парапротеинемии может указывать на то, что поражение мотонейрона имеет паранеопластическую природу, и лечение парапротеинемии может улучшить течение поражения мотонейрона. Антитела к миелин-ассоциированному гликопротеину MAG выявляются при демиелинизирующей моторной нейропатии, которая может быть сходной по симптомам с БАС.

Если есть подозрение на интоксикацию тяжелыми металлами, то определяется их содержание в суточной моче. Возможно провести люмбальную пункцию для исключения других клинически подозреваемых заболеваний; при повышении уровня лейкоцитов или белка вероятным является альтернативный диагноз. При подозрениях на соответствующие заболевания при наличии факторов риска или анамнестических сведений проводят тесты на сифилис, определение СОЭ и определение некоторых антител ревматоидный фактор, антитела к болезни Лайма, к ВИЧ, к гепатиту C, антинуклеарные антитела, антитела к нейрональным антигенам, появляющиеся в рамках паранеопластического синдрома [анти-Hu].

Генетическое тестирование например, мутация гена супероксиддисмутазы или генетические аномалии, которые вызывают спинальные амиотрофии и определение ферментов например, гексозаминидазы А показано только в том случае, если больной заинтересован в генетическом консультировании; указанные заболевания не имеют специфического лечения.

Важнейшим условием оказания помощи пациентам с БАС является своевременное вмешательство для устранения симптомов. Мультидисциплинарный командный подход помогает пациентам справиться с прогрессирующей неврологической нетрудоспособостью.

Ни один препарат не демонстрирует существенной клинической пользы у пациентов с БАС. В то же время, препарат рилузол может способствовать частичному повышению выживаемости от 2 до 3 месяцев , а препарат эдаравон может в определенной степени препятствовать снижению работоспособности.

Мощные антихолинергические препараты например, гликопирролат, амитриптилин, бензтропин, тригексифенидил, пластырь с гиосцином, атропин применяются для снижения саливации. При псевдобульбарном параличе амитриптилин, флувоксамин или комбинация декстрометорфана и хинидина.

У пациентов с прогрессирующим бульбарным параличом предложено хирургическое лечение для коррекции нарушений глотания, но эффективность его невысока. БАС следует предполагать у пациентов с симптомами поражения центрального и периферического мотонейрона в сочетании со слабостью мимических мышц. Для исключения других заболеваний необходимо провести МРТ головного мозга, нейрофизиологические и лабораторные исследования. Лечение заключается в основном в поддерживающей терапии например, привлечение специалистов различного профиля для уменьшения выраженности инвалидизации, лекарственная терапия при спастичности, крампи и псевдобульбарных симптомах.

Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information: verify here. Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation. Разделы Медицины. Популярные темы по здравоохранению. Болезни нарушения питания Болезни печени и желчевыводящих путей Гематология и онкология Гериатрия Гинекология и акушерство Дерматологическая патология Заболевания глаз Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания уха, горла и носа Иммунология; Аллергические расстройства Инфекционные болезни Клиническая фармакология Легочные нарушения Медицина критических состояний Нарушения психики Нарушения сердечно-сосудистой системы Нарушения со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани Неврологические расстройства Патология мочеполовой системы Педиатрия Специальные темы Стоматологическая патология Травмы; отравления Эндокринные и метаболические нарушения.

Видео Рисунок Изображения Опросы. Новости и комментарии. Темы и главы по медицине. Клинические проявления. Боковой амиотрофический склероз БАС Прогрессирующий бульбарный паралич Прогрессирующая мышечная атрофия Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич. Дифференциальная диагностика Обследование. Ключевые моменты. Заболевания периферической нервной системы и мотонейрона. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия ХВДП. Наследственные двигательные невропатии с предрасположенностью к параличам от сдавливания нерва НCПС.

Проверьте свои знания. Что из следующего ассоциируется с развитием инсультом у женщин, страдающих мигренью с аурой? Дополнительное содержание. БАС или другие болезни двигательного нейрона следует заподозрить При поражении черепных нервов и симптомов, соответствующих БАС Дифференциальная диагностика поражения верхнего и нижнего мотонейрона Характеристика.

Эти нарушения обычно в течение нескольких лет приводят к потере трудоспособности. Нейрофизиологические исследования. МРТ головного мозга и, при отсутствии поражения черепных нервов, шейного отдела спинного мозга.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие болезни мотонейрона (БМН)

Очерки детской психиатрии Сборник клинических рекомендаций Очерки детской психиатрии. Аутизм Окончание читать здесь. Рассылка Будьте в курсе последних обновлений — подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Отправьте статью сегодня! Несмотря на коронавирус, электронный вариант журнала выйдет 16 мая. Автор : Мамхегов Алим Хасанбиевич. Дата публикации : Статья просмотрена: раз. Мамхегов, А. Боковой амиотрофический склероз БАС представляет собой идиопатическое нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате избирательного поражения периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Что такое БАС

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от синдрома БАС , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом amyotrophic lateral sclerosis, ALS или заболеванием двигательных нейронов motor neurone disease, MND по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на тысяч человек в год [3] , то есть БАС является редким заболеванием. Точная этиология БАС неизвестна. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы , при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов т. Сохранившиеся мотонейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически выявляется фасцикуляциями.

Выберите в каталоге товары и воспользуйтесь опцией добавить к сравнению.

Паллиативная помощь на дому

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: БАС или боковой амиотрофический склероз.

Комментариев: 5

  1. zemf6:

    А в основном все болезни лечатся естественным образом жизни “на природе”.

  2. ed.67:

    игорь, Спасибо за понимание.

  3. Геннадий:

    расставаясь с бижутерией иногда думаю ” почему не сделали качественную английскую застежку или более традиционную крепление на крючок, позолоту на сплав, не использовали полудрагоценные камни цв. стекло, не сделали подделку известных украшений, пусть даже не точную по журналу, не сделали хорошую застежку как на булавке на брошь, на цепочку, браслет, потом еще раньше были плетенные вещи на тонкой, обвитой тканью резинке, очень прочные?” Почти вся бижутерия, особенно серьги теряется в первый день из-за застежки, А если нет , то ухо распухает от металла, который не позолотили или неудобной застежки. Часто “гвоздики причиняют массу неудобств хозяйке. Поэтому совет – снимать на ночь украшения, а с английской застежкой или на крючке этого делать не надо, если украшение не крупное. Так гораздо удобнее.

  4. Alpin:

    Спасибо, очень нужные советы!

  5. Зинуля:

    В эко- много двоен – не все эмбрионы выживают, и насколько я знаю вживляется несколько. и даже делают несколько попыток. платно, стоит недешево.